Comprendre le TSNO

La Dre Dalia Rotstein est professeure adjointe de médecine à l’Université de Toronto et neurologue à l’hôpital St. Michael’s d’Unity Health Toronto.

Qu’est-ce que le TSNO et comment se manifeste-t-il?

Le TSNO est une maladie auto-immune inflammatoire rare du système nerveux central. On estime qu’environ 1 à 3 personnes sur 100 000 sont touchées au Canada, dont un nombre disproportionné de femmes et de personnes d’origine africaine, caribéenne et asiatique. On l’appelle aussi la neuromyélite optique (NO) ou, plus traditionnellement, la maladie de Devic.

Le TSNO peut avoir des conséquences terribles sur la vie d’une personne. Il se manifeste généralement par une atteinte de la moelle épinière ou du nerf optique, soit le nerf qui transmet l’information visuelle de l’œil au cerveau. Si la maladie s’attaque à la moelle épinière, les symptômes peuvent inclure des faiblesses, une perte sensorielle ou des problèmes vésicaux et intestinaux. Quand c’est le nerf optique qui est atteint, la personne a généralement une perte de vision ou une ou une vision floue. 

Il existe d’autres manifestations, moins fréquentes, comme le syndrome de l’area postrema (APS), une forme neurologique rare du TSNO dans laquelle une personne peut avoir des nausées, de nombreux vomissements par jour et parfois le hoquet. Les symptômes d’une crise de TSNO se développent sur plusieurs jours, voire des semaines, mais il faut parfois des mois pour s’en remettre. Les crises sont souvent graves et le rétablissement est souvent incomplet, laissant parfois les gens avec un handicap neurologique permanent, par exemple la cécité ou l’obligation de se déplacer en fauteuil roulant. Les personnes qui ont un TSNO sont souvent très fortes et résilientes, car elles apprennent à gérer leur quotidien avec un handicap neurologique.

Quelles sont les similitudes entre le TSNO et la sclérose en plaques (SP)? Et les différences?

Le TSNO et la SP sont deux maladies inflammatoires du système nerveux central qui affectent la substance blanche. (Le système nerveux central, qui comprend le cerveau et la moelle épinière, est composé de substance blanche et de substance grise.) La substance blanche achemine les signaux nerveux vers d’autres régions du cerveau, de la moelle épinière et du corps. Quand la substance blanche du système nerveux central est perturbée, il peut devenir difficile de se déplacer, d’utiliser ses facultés sensorielles ou de réagir de manière adéquate aux stimuli externes.

Le TSNO et la SP se déclarent souvent entre l’âge de 20 et 50 ans, bien que le TSNO puisse apparaître à n’importe quel stade de la vie. Les deux causent des crises, mais dans le cas du TSNO, les crises sont souvent plus graves et les patients se rétablissent moins bien. Le diagnostic de TSNO peut se faire grâce à une analyse sanguine qui détecte un anticorps en particulier, alors que pour la SP, il n’y a pas d’analyse sanguine particulière — le diagnostic se fait à partir de résultats cliniques et d’un examen IRM.

Pourquoi est-il important de recevoir un diagnostic rapide après l’apparition des symptômes?

Il est crucial de détecter et de traiter rapidement une crise de TSNO. Il semblerait que l’administration de stéroïdes et, dans certains cas, un échange de plasma rapide après le début de la crise diminuent le risque d’incapacité permanente grave. Si une personne ayant un TSNO présente de nouveaux symptômes neurologiques qui durent plus de quelques heures, il est important qu’elle avise son neurologue ou qu’elle se rende à l’urgence. 

Le traitement à long terme est également très important afin de prévenir de futures crises. Nous avons la chance aujourd’hui d’avoir accès à des traitements très efficaces pour le TSNO, mais sans un diagnostic juste, on ne peut offrir un traitement adéquat. L’examen sanguin de détection de l’anticorps aquaporine 4 est une étape essentielle du processus de diagnostic.

Comment traite-t-on le TSNO? Quel rôle les patients doivent-ils jouer dans leur traitement?

Il existe différents traitements prescrits à long terme pour aider à prévenir de nouvelles crises de TSNO. Tous influent sur le système immunitaire pour bloquer l’inflammation. Il existe aussi des traitements utilisés sans indication, et on peut faire appel à la prednisone, un corticostéroïde oral, en parallèle à ces traitements. Il y a également des traitements à base d’anticorps monoclonaux, qui ont récemment fait la preuve de leur grande efficacité pour réduire ou prévenir les rechutes dans des essais cliniques. Malheureusement, l’accès à ces nouveaux traitements demeure très limité au Canada.

J’encourage toujours les personnes atteintes d’un TSNO à jouer un rôle actif dans leur propre processus de soins une fois le diagnostic posé. Il peut s’agir d’adopter des habitudes de vie saines, de prendre soin de sa santé mentale, de discuter des différentes options de traitement avec son neurologue lors des consultations ou d’aller chercher du soutien auprès des communautés de patients comme SP Canada ou la Fondation Sumaira.

Pourquoi dit-on que c’est une période prometteuse pour la communauté du TSNO au Canada?

Je vois de mes propres yeux comment la vie des personnes ayant un TSNO se transforme depuis 5 à 10 ans grâce à l’introduction de nouveaux traitements. Beaucoup de mes patients ont aujourd’hui une bonne vision et sont dans un état pleinement ambulatoire, ce qui signifie qu’ils n’ont pas besoin d’utiliser un fauteuil roulant. Avant, en Ontario, nous n’avions accès qu’à quelques médicaments pour aider à prévenir les crises, et les gens avaient souvent des attaques graves à quelques années d’intervalle. 

Aujourd’hui, nous avons un meilleur accès à un éventail plus large de traitements, y compris des traitements plus dynamiques et plus efficaces, et nous réussissons à prévenir entièrement les nouvelles crises pour de nombreuses personnes après leur première crise et leur diagnostic. Nous avons aussi des médicaments dotés de mécanismes d’action novateurs auxquels nous pouvons faire appel si un patient a une crise lors de son premier traitement. Cependant, nous n’avons pas accès à tous les nouveaux médicaments aussi facilement que dans des pays comme les États-Unis, l’Allemagne, l’Italie et le Japon, car le financement de certains d’entre eux est encore à l’étude dans les organismes de réglementation. 

J’espère que dans un avenir pas si lointain, nous aurons accès à tous les médicaments dont nous avons besoin au moment opportun dans le cheminement d’un patient. J’aimerais voir une rémission complète de cette maladie chez tous nos patients, et selon moi, c’est un objectif réalisable.

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Cette initiative a reçu l’appui d’Alexion/AstraZeneca – Maladies rares.